Молекулярные биологи Университета Кейс Вестерн резерв в США объявили о создании первого в мире искусственного приона человека. Это позволит совершить прорыв в разработке методики лечения прионных заболеваний, которые в настоящее время считаются неизлечимыми.
Прионы – это белки с аномальной структурой, которые способные катализировать превращение нормальных мембранных белков PrP в свои подобия, передает mir24.tv.
Отмечается, что єтот процесс запускает своего рода цепную реакцию, что приводит к образованию большого количества молекул с аномальной структурой. Скапливаясь, они образуют амилоиды – это растущие белковые агрегаты, которые накапливаются в тканях и повреждают их. В результате при болезни Крейтцфельдта – Якоба (губчатая энцефалия) разрушается кора больших полушарий и других отделов мозга.
Это неизбежно приводит к смерти человека. Проблема с этими заболеваниями в том, что ранее их нельзя было смоделировать на животных. Ранее ученые уже создали прионы, которые поражают животных с внедренными человеческими генами, но, как выяснилось, что эти белки не заражали людей. Но в новой работе биологи создали пригодный для экспериментов патогенный для человека прион из генетически модифицированного белка PrP, внедренного в бактерию Escherichia coli.
В ходе исследований они, помимо основной задачи, вычислили белок, участвующий в регенерации нервных тканей, но способствующий размножению прионов и передаче болезни здоровому человеку. Также стало понятно, что скорость репликации прионов, инфекционность и уязвимость структур мозга определяется не присутствием неправильно свернутых белков, а изменениями в структуре молекулы.
